Идурсульфаза
Субстанция
ФТГ:
Ферментное средство
АТХ:
Idursulfase, ферментные препараты, другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ, другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ, пищеварительный тракт и обмен веществ
EphMRA:
прочие препараты для лечения заболеваний жкт и нарушений обмена веществ
Фармакодинамика
Гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гликозаминогликанов (дерматансульфата и гепарансульфата) в лизосомах различных типов клеток, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих гликозаминогликанов.
Фармакокинетика
После внутривенного введения в течение 1 часа в дозе 0,15 мг/кг максимальная концентрация в плазме крови составляет 1,5 мкг/мл.
Период полувыведения составляет 44 минуты.
Показания
Применяется для заместительной ферментотерапии при мукополисахаридозе 2-го типа (синдроме Хантера).
Противопоказания
Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 5 лет.
С осторожностью
Возраст свыше 60 лет.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.
Способ применения и дозы
Внутривенно капельно в течение 1 часа, по 500 мкг/кг массы тела 1 раз в неделю.
Высшая суточная доза: 500 мкг/кг.
Высшая разовая доза: 500 мкг/кг.
Побочные эффекты
Центральная и периферическая нервная система: головная боль.
Дыхательная система: кашель.
Пищеварительная система: диарея, боли в животе.
Костно-мышечная система: артралгия.
Органы чувств: средний отит.
Аллергические реакции.
Передозировка
В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.
Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.
Взаимодействие
Клинически значимых взаимодействий не описано.
Особые указания
Перед инфузией идурсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых предотвращает риск развития анафилактической реакции.