Ингибитор С1-эстеразы человека
Субстанция
ФТГ:
Ангионевротического наследственного отека средства лечения
АТХ:
С-1 ингибитор на основе плазмы
EphMRA:
наследственный ангионевротический отёк
Фармакодинамика
Блокирует путь системы комплемента за счет инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r, образовывая комплексы в стехиометрической структуре 1:1. Ингибирует фактор свёртывания крови XIIa. Также ингибирует плазменный калликреин.
Фармакокинетика
После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 7-10 минут.
Период полувыведения составляет 36 часов. У детей период полувыведения составляет 33 часа.
Показания
Применяется для лечения острых приступов при наследственном ангионевротическом отеке типа I и II.
Противопоказания
Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 2-х лет.
С осторожностью
Склонность к аллергическим реакциям.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория С. Применяется по жизненным показаниям.
Способ применения и дозы
Внутривенно медленно по 20 МЕ/кг.
Высшая суточная доза: 20 МЕ/кг.
Высшая разовая доза: 20 МЕ/кг.
Побочные эффекты
Сердечно-сосудистая система: редко - тахикардия, приливы, артериальная гипертензия, развитие тромбоза.
Аллергические реакции.
Передозировка
Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие
Не описано.
Особые указания
При склонности пациентов к аллергическим реакциям рекомендуется перед введением препарата проводить премедикацию глюкокортикостероидами и антигистаминными средствами.