Ларонидаза
Субстанция
ФТГ:
Ферментное средство
АТХ:
Laronidase, ферментные препараты, другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ, другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ, пищеварительный тракт и обмен веществ
EphMRA:
прочие препараты для лечения заболеваний жкт и нарушений обмена веществ
Фармакодинамика
Полученная при помощи рекомбинантной ДНК-технологии, человеческая альфа-L-идуронидаза представляет собой лизосомальную гидролазу. После внутривенного введения в общем кровотоке ларонидаза проникает в клеточные лизосомы, где гидролизирует кислотные остатки гликозаминогликанов: гепаринсульфата и дерматансульфата.
Фармакокинетика
Не изучена.
Показания
Используется в целях ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа.
Противопоказания
Индивидуальная непереносимость.
С осторожностью
Пациенты, имеющие в анамнезе, аллергические реакции на введение белковых препаратов.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория не определена. Имеются данные о попадании препарата в грудное молоко. Во время беременности применяется по жизненным показаниям. Во время лечения ларонидазой следует прекратить грудное вскармливание.
Способ применения и дозы
Внутривенные инфузии по 100 ЕД/кг еженедельно, с начальной скоростью вливания 2 ЕД/кг/ч, с постепенным ускорением до 43 ЕД /кг/ч. Общая продолжительность инфузии не менее 3-4 ч.
Высшая суточная доза: 100 ЕД/кг.
Высшая разовая доза: 100 ЕД/кг.
Побочные эффекты
Центральная и периферическая нервная система: головная боль.
Сердечно- сосудистая система: тахикардия.
Пищеварительная система: редко - боль в брюшной полости.
Опорно-двигательный аппарат: артропатия, артралгия.
Аллергические реакции.
Передозировка
Случаев передозировки не описано.
Взаимодействие
При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.
Особые указания
Инфузию препарата следует проводить только в стационаре с оборудованием для постоянного мониторинга жизненно важных функций и оказания экстренной медицинской помощи.
Перед каждой инфузией ларонидазы необходимо проведение премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами.