Гемин
Субстанция
ФТГ:
Порфирии острой средство лечения
АТХ:
Прочие гематологические препараты, другие гематологические препараты, другие гематологические препараты, кроветворение и кровь
EphMRA:
прочие гематологические препараты
Фармакодинамика
Аргинат гема по механизму отрицательной обратной связи устраняет дефицит гема, подавляет активность синтазы δ-аминолевулиновой кислоты - ключевого фермента синтеза порфиринов, в результате чего уменьшается синтез порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема. Таким образом, гем способствует нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных ферментов, осуществляя коррекцию патофизиологических нарушений, сопровождающих порфирию.
При острой перемежающейся и смешанной (вариегатной) порфирии инфузии гемина нормализуют экскрецию с мочой δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Не оказывает влияния на показатели свертываемости крови и фибринолиза.
Фармакокинетика
После внутривенной инфузии общий клиренс плазмы составляет 3,7±1,2 мл/мин, Vd - 3,4±0,9 л.
Период полувыведения составляет 9-11 ч, при повторном введении увеличивается до 18 ч.
Элиминация почками.
Показания
Применяется для лечения острых приступов при наследственной, вариегатной, перемежающейся форме печеночной порфирии.
Противопоказания
Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 18 лет.
С осторожностью
Нарушения функции печени, повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория не определена. Используется при беременности и в период лактации только по жизненным показаниям.
Способ применения и дозы
Внутривенно капельно, 3 мг/кг 1 раз в сутки, продолжительность инфузии - 15 минут. Курс лечения - 4-7 дней.
Высшая суточная доза: 3 мг/кг.
Высшая разовая доза: 3 мг/кг.
Побочные эффекты
Аллергические реакции.
Передозировка
Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие
Несовместим с барбитуратами.
Особые указания
В 1 ампуле (10 мл) гемина содержится 1 г 96%-го этанола, что может нанести вред пациентам с заболеваниями печени, алкоголизмом, эпилепсией, при повреждениях или заболеваниях головного мозга, а также беременным женщинам и детям. Наличие этанола в гемине может изменять или усиливать эффект других препаратов.
Гемин не следует использовать как средство профилактической терапии, поскольку долговременный курс регулярных инфузий приводит к перенасыщению организма железом.