Себелипаза альфа
СубстанцияФармакодинамика
Рекомбинантная человеческая лизосомная кислая липаза, связывается с рецепторами клеточных лизосом, катализирует гидролиз сложных эфиров холестерина и триглицеридов до глицерина, свободного холестерина и жирных кислот. Увеличивает количество аминотрансферазы, усиливает мальабсорбцию, препятствует развитию дислипидемии, атеросклероза, патологий печени: желтухи, гепатомегалии, фиброза, стеатоза, цирроза.
Фармакокинетика
После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1,1-1,3 часа.
Подвергается метаболизму путем пептидного гидролиза.
Снижение уровня аланинтрансаминазы наблюдается через 2 недели, триглицеридов и холестерина липопротеинов низкой плотности - через 8 недель после начала лечения.
Период полувыведения составляет 6 минут.
Показания
Применяется в качестве заместительной терапии при дефиците лизосомной кислой липазы.
Противопоказания
Беременность и лактация, индивидуальная непереносимость куриного белка.
С осторожностью
Гиперчувствительность.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория не определена. Противопоказан при беременности и в период лактации.
Способ применения и дозы
Младенцы от 1 до 6 месяцев жизни: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 1 мг/кг веса 1 раз в неделю.
Взрослые: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 2 мг/кг веса 1 раз в 2 недели. При необходимости доза может быть повышена до 3 мг/кг 1 раз в неделю.
Высшая суточная доза: 3 мг/кг.
Высшая разовая доза: 3 мг/кг.
Побочные эффекты
Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, бессонница.
Дыхательная система: одышка, заложенность носа, чихание, кашель.
Кроветворная система: анемия.
Сердечно-сосудистая система: гипотония, тахикардия.
Пищеварительная система: сухость во рту, диарея, боли в животе.
Костно-мышечная система: артралгия.
Дерматологические реакции: сыпь.
Органы чувств: помутнение зрения, средний отит.
Мочевыделительная система: инфекции мочевыводящей системы.
Репродуктивная система: меноррагия.
Аллергические реакции.
Передозировка
В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие
Клинически значимых взаимодействий не описано.
Особые указания
Перед инфузией себелипазы альфа необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами.
Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.